[질병탐구/혈액암]
전조증세 없고 예방 어려워…발병후 면역체계 파괴
백혈병으로 더 잘 알려진 혈액암은 혈액을 만드는 유전자에 이상이 생기는 병이다.비정상적인 백혈구의 수가 너무 많아지면서 정상적인 백혈구와 적혈구, 혈소판이 부족해지는 것이다. 특별한 전조증상이 나타나지 않고 우연히 발견되는 경우가 많아 미리 예방하기 어려운 질병이다. 혈액암은 병의 종류가 약 70여 가지로 분류될 만큼 다양하다. 백혈병·악성림프종·다발성골수종 등 종류 다양 혈액검사서 이상 있을 땐 골수검사로 확진 가능 백혈병으로 더 잘 알려진 혈액암은 혈액을 만드는 유전자에 이상이 생기는 병이다. 비정상적인 백혈구의 수가 너무 많아지면서 정상적인 백혈구와 적혈구, 혈소판이 부족해지는 것이다. 특별한 전조증상이 나타나지 않고 우연히 발견되는 경우가 많아 미리 예방하기 어려운 질병이다. 혈액암은 병의 종류가 약 70여 가지로 분류될 만큼 다양하다. ◇혈액암 종류혈액암의 종류는 다양하지만 모두 면역체계가 무너져 신체의 보호력이 떨어진다는 공통점이 있다. 면역체계에 감염되지 않도록 싸우는 백혈구의 숫자가 적어지고 비정상적인 세포가 증식하는 것이 백혈병이고, 형질세포가 비정상적으로 증식하면서 뼈를 녹이고 골절을 일으키는 것을 골수종이라고 한다. 혈액암의 종류로는 백혈병(급성 골수성 백혈병, 만성 골수성 백혈병), 악성 림프종(호지킨 병, 비호지킨 림프종 질병), 다발성 골수종, 재생불량성 빈혈에 의한 혈액암 등이 발생된다. △급성 골수성 백혈병- 골수성 백혈병은 골수구계 백혈구가 악성세포로 변해 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병이다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절 등을 침범하게 된다. 골수에서 악성세포가 자라게 되면 심각한 면역기능 저하가 생기고, 정상 조혈기능을 방해하므로 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 등의 증상이 나타난다. 대개 골수나 말초 혈액에 골수아세포(myeloblast: 과립 백혈구의 어린 세포 형태이며 이 세포가 성숙해 골수성 백혈구가 됨)가 20% 이상 차지하는 경우를 골수성 백혈병으로 정의한다.△만성 골수성 백혈병- 만성 골수성 백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환이다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체 출현)으로 혈액세포가 비정상적으로 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하게 된다. △급성 림프구성 백혈병- 급성 림프구성 백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변해 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병이다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 된다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프암세포가 20% 이상인 경우를 림프구성 백혈병으로 정의한다. 소아에서 주로 발생한다.△비호지킨 림프종- 비호지킨 림프종이라는 질환은 주로 림프절을 침범하지만 피부, 뇌, 눈, 비강, 부비강, 타액선, 갑상선, 유선, 폐, 종격, 흉막, 위, 소장, 대장, 간, 고환, 난소, 뼈 등 온몸의 여러 장소에서 발생할 수 있다. 림프구에는 T세포와 B세포가 있기 때문에 비호지킨림프종에도 T림프종과 B림프종이 있다. 또 만성 염증이나 발암물질과의 접촉이 발병의 원인인 것으로 생각되고 있다. 선천적으로 또는 후천적으로 면역기능이 떨어진 사람, 자가면역질환자, 에이즈와 같이 면역기능이 파괴되는 질환이 있거나 장기이식 후 면역억제제를 오랫동안 투여받고 있는 환자, 이전에 방사선을 많이 조사받았거나, 항암제 치료를 받았던 경우에도 악성 림프종의 발생률이 높아질 수 있다.△다발성골수종- 다발성골수종은 골수에서 면역체계를 담당하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell)가 비정상적으로 분화, 증식되어 나타나는 혈액암으로 특히 뼈를 침윤하는 것이 특징이다. 뼈를 녹여 잘 부러지게 할 수 있고 골수 침범으로 인해 골수의 기능을 감소시키기도 한다. 따라서 백혈구, 적혈구, 혈소판의 수가 감소하여 감염, 빈혈, 출혈이 일어날 수도 있다. 몇몇 연구기관에 따르면 면역체계의 이상, 유전적요소, 방사선, 화학물질의 노출 등의 연관성이 알려져 있다. 현재 다발성골수종의 명확한 발병기전은 밝혀져 있지 않다.△재생불량성 빈혈- 재생불량성 빈혈은 골수 안에서 모든 세포의 모체가 되는 줄기세포를 만들지 못하여 혈액세포가 줄어들면서 생기는 질환이다. 따라서 재생불량성 빈혈 환자는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있다. 선천성 재생불량성 빈혈은 판코니 빈혈, 선천성 이상각화증 슈바치만 다이아몬드 증후군 등에 의해 발병될 수 있다. 후천성 재생불량성 빈혈의 원인으로 가장 흔한 것은 항암제나 설폰아마이드 같은 항생제 등의 약물과 벤젠 등 유기용매, 살충제, 염색제 등의 화학물질에 의한 경우이며, X선, 자연방사선, 방사성 동위원소 등이 있으며, 바이러스성 간염 후 발생하는 경우도 있다. 그러나 반수 이상에서는 원인을 찾을 수 없어 특발성으로 분류된다.◇원인혈액암의 원인은 불분명하지만 유전적인 이유가 생기거나 방사능에 노출됐을 경우 발병하기도 한다. 또 페인트나 살충제, 제초제에서 나오는 화학물질이 원인이 될 수도 있다. 이렇듯 혈액암은 염, 방사선조사, 화학약품 등에 대한 직업성 노출과 항암제등 치료약제가 원인이 될 수 있는 것으로 알려지고 있다. ◇증상혈액암의 증상은 대부분 말초혈액의 적혈구, 백혈구 수, 혈소판 수의 변화로 인해 발생한다. 특히 백혈병은 초기에 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 안면창백이 있고 혈소판 감소로 인해 쉽게 멍이 들거나 코피, 잇몸 출혈 등이 나타날 수 있다. 백혈구의 저하로 인해 쉽게 감염이 될 수 있어 열이 흔히 나고 식욕부진과 체중감소가 나타나기도 한다. 병이 진행되면 백혈병 세포가 몸속 장기에 침투해 잇몸이 붓거나, 간이나 비장이 커지거나, 림프절이 붓는 증상이 나타날 수 있으며 중추신경계를 침범한 경우 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 하고 월경 이상 및 뇌출혈이 발생하기도 한다. 다발성 골수종의 경우 환자의 20%는 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 많으며 중년 및 노년층에서 원인이 확실하지 않은 빈혈이나 콩팥기능 이상, 뼈 통증, 골절 등이 증상으로 나타날 수 있다. 또 혈액암은 몸의 다른 부위 이상으로 검사를 받는 중에 우연히 발견되는 경우가 많다. 목아래, 겨드랑이, 사타구니 등의 림프절 멍울이 아프지도 않으면서 딱딱하게 만져지고 커지는 경우에는 반드시 악성림프종을 감별하기 위해 림프절 조직검사를 해야 한다. 악성림프종 전신적인 증상으로는 열이 나거나 야간 발한, 체중감소 등이 올 수 있다.◇진단고형암과는 달리 혈액암은 혈액검사로 많은 검사가 이뤄지고 진단에 중요한 정보를 주기 때문에 반드시 필요한 검사이며 검사항목도 많다. 혈액암이 의심되면 혈액검사를 통해 말초 정맥에서 혈액을 채취해 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액 세포 수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인하고, 유리 슬라이드에 얇게 펼쳐 현미경으로 각 혈액 세포의 모양과 수, 분포를 관찰하는 말초 혈액 도말 검사를 한다. 만약 혈액 검사상 이상이 있는 경우 골수 검사를 통해 확진한다. 대부분의 혈액암은 진단 및 치료 경과를 보기 위한 골수검사을 시행하게 되고 말초혈액검사와 같이 형태학적, 세포유전학적, 분자생물학적 검사를 시행한다. 흔히 장골이라고도 불리는 엉덩뼈(iliac bone)에서 골수를 채취하게 되며 검사할 때 통증이 있기 때문에 조직검사를 하는 곳에 국소마취를 하고 시행하게 된다. 그 외 면역 표현형 검사, 세포 유전학검사, 분자 생물학 검사를 통해 좀 더 정확한 백혈병 분류를 한다. 악성 림프종이나 다발성 골수종에서 검사하게 되는 PET/CT 는 전신의 병소를 찾는데 매우 유용한 검사이기 때문에 진단 초기에 촬영하게 되며 또한 치료 반응 및 추적 경과 관찰할 때 많이 이용하게 된다. 핵의학과에서 검사를 위한 정맥주사한 후 촬영하게 되고 핵의학과 전문의가 판독을 한다.
2017/07/31
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