선천성심장병, 방치하면 사망

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선천성심장병, 방치하면 사망

김주영 기자 / 2006.05.08 00:00:00

신생아의 0.5~0.8% 이미 심장기형 동반
매년 3,500명 이상 발생, 수술해야 생존
청색증, 호흡곤란, 작은 상기감염, 기침, 발육부전, 수면불량 ‘증상’

선천성심장병은 신생아의 0.5~0.8%가 출생시 이미 심장에 기형을 동반하는 경우라고 한다. 이런 아이들은 방치할 경우 사망에 이른다고 한다.

우리나라는 출산율이 매년 감소해 작년 신생아 출산수가 49만명에 불과했고 따라서 선천성심장병 신생아 수도 줄어들고 있는 추이라고 한다. 대한흉부외과학회의 최근 2~3년간 연간통계를 보면 연간 선천성 심장병 수술 건수가 3500례 전후이다.

서울의대 소아흉부외과 이정렬 교수(서울대소아병원 진료지원실장)는 “선천성 심장병의 원인은 자연발생적 확률적인 분포, 돌연변이, 산모의 감염, 당뇨 기타 대사성질환, 일부 염색체나 유전자의 결함 또는 이상으로 알려져 있으나 원인을 모르는 경우가 대부분이다”고 말했다.

“대개 청색증, 호흡곤란, 작은 상기도 감염, 기침, 발육부전, 수면불량 등의 증상으로 발견되지만 우연히 소아과 검진을 받다 심잡음, 부정맥 등으로 발견이 되는 경우도 있다”고 말했다.

이 교수는 “선천성 심장병은 청색성 심장병과 비청색성 심장병으로 나눈다”고 말했다. “청색성 심장병은 혈액내 산소를 운반하는 혈색소 중 환원 혈색소가 5gm% 이상이면 청색증이 나타나기 시작한다”고 설명했다.

“비청색성 심장병은 청생증이 없어 외견상 정상으로 보일 수도 있다”고 덧붙였다. “빈도는 비청색성 심기형이 75%, 청색성 심기형이 25% 정도로 비청색성 심기형이 흔히 발생한다”고 설명했다.

비청색성 심기형
이 교수는 “비청색성 심기형은 심장내 또는 심장외 혈관사이에 교통이 있는 경우와 혈류장애을 일으키는 협착성 병변이 대표적이다”고 말했다.

이 교수는 “전자에 해당하는 비청색성 심기형으로 심실중격결손증(30%), 심방중격결손증(20%), 동맥관개존증(10%) 등이 있으며 이 세 가지 병변이 선천성심기형의 2/3정도를 차지한다.”고 말했다.
“그 외 방실중격결손증, 대동맥축착증, 대동맥궁단절 등을 포함한 좌심실유출로협착, 선천성 판막질환 등이 후자에 해당한다”고 덧붙였다.

이교수는 “가장 흔한 기형들인 심실, 심방중격결손, 동맥관 개존증 등을 좌우단락 병변이라 통칭하기도 하는데 이를 이해하기 위해서는 정상적인 혈역학을 살펴볼 필요가 있다” 고했다.

“심장의 좌심실은 폐로부터 산소화된 혈액을 좌심방을 통해 받아들여 높은 압력으로 대동맥을 통해 전신으로 펌핑하는 역할을 하고 우심실은 전신을 순환하고 상대정맥 하대정맥을 거쳐 심장으로 돌아오는 피를 우심방을 통해 받아들여 바로 옆에 붙어 있는 양쪽 폐로 운반한다.

그런데 이때 폐혈류를 받아들이는 폐혈관가지는 저항이 매우 낮아서 우심실이 낮은 압력으로도 폐에 충분한 혈류를 운반할 수 있도록 해준다.”고 설명했다.

이 교수는 “그러므로 심실중격결손, 심방중격결손, 동맥관개존 같이 좌심과 우심 사이에 구멍이 있는 경우 좌심실, 좌심방, 대동맥의 압력이 상대적으로 높아 좌측심장에서 우측심장으로 구멍을 통해 피가 새어 들어 올 수밖에 없기 때문에 좌->우단락 병변이란 명칭으로 통칭되기도 한다”고 설명했다.

또한 “폐혈관저항이 낮기 때문에 우측으로 흘러 들어온 혈류는 고스란히 폐로 운반돼 폐에는 폐울혈, 심장에는 울혈성 심부전을 일으켜 호흡곤란 수유장애 발육부진 기침 등의 증상을 보이게 된다”고 설명했다.

이 교수는 “구멍이 큰 경우 출생 직후 태생기적인 특성을 보이던 높은 폐혈관 저항이 생후 6주 정도부터 급격 감소하면서 폐울혈과 심부전의 증상이 급속 악화 되는 경우도 있어 출생 직후 견딜만한 혈역학이라고 안심해서는 안 된다”고 주의를 강조했다.

이 교수는 “심실중격결손은 자연 폐쇄되는 경우가 있으므로 구멍의 크기 위치 나이 증상의 유무 등을 고려해 관찰하거나 수술 적기를 찾아야 한다”고 말했다. “최근 최소절개수술법이 도입돼 수술의 적응증이 되는 경우 조기 수술이 권장되기도 한다”고 설명했다.

“좌우단락 병변의 대부분은 한 번에 수술이 가능하며 완치가 가능하다”고 덧붙였다. “단 일부 협착을 동반한 기형의 경우 수술적 교정 후에도 잔존 협착이 남을 경우 단계적 또는 재수술이 요구되는 경우도 있다”고 말했다.

“선천성 판막 질환의 경우는 아기는 성장을 해야 하므로 대치보다는 성형술을 시행해야 한다”고 말했다.

청색성 심기형
이 교수는 “청색성 심기형에는 활로씨사징증, 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증, 단심증 등이 대표적이며 엡스타인심기형, 형상부전성 좌심증후군, 심실중격이 온전한 폐동맥폐쇄증 등이 있다”고 말했다.

이 교수는 “활로씨사징증이 선천성 심기형의 10%정도로 가장 흔한 청색성 심기형”이라고 강조했다. “활로씨사징은 심실사이에 커다란 심실중격결손이 있으면서 우심실유출로에 정도와 범위를 달리하는 협착이 존재하는 심기형이다”고 말했다.

“우심실유출로 협착으로 우심실에 도달한 산소가 부족 피가 폐로 운반돼 다시 산소공급을 받을 기회를 부족하게 한다. 동시에 심실중격결손을 통해 산소가 부족한 피와 충분한 피가 혼합되어 산소가 충분치 않은 피가 대동맥을 통해 전신으로 박출되므로 청색증을 보이게 된다 ”고 말했다.

“청색증은 입술, 손톱이 파란 것으로 알수 있으며 간혹 산소가 극심하게 부족하여 뇌가 저산소증에 빠지게 되면 저산소성 발작을 일으키기도 하므로 주의가 요구된다.”고 설명했다.

이 교수는 “유일한 치료 방법은 수술이 유일한 방법이며 폐로 들어가는 폐혈관이 너무 작을 경우 완전 교정을 하기 위해 심실중격결손을 폐쇄하고 우심실유출로 교정 후에도 폐혈류 장애가 생길 정도로 폐실질내 폐혈관이 작은 경우를 제외하고는 생후 3~6개월 때 완전 교정술을 하는 것이 원칙이다”라고 말했다.

이 교수는 “활로씨사징증의 경우 폐동맥을 정상으로 교정하더라도 성장과 관련해 협착이 다시 진행하거나 폐동맥판 역류가 증가하는 경우도 있으므로 술 후에도 정기적 추적이 매우 중요하다”고 말했다.

“대혈관전위증은 다른 구조물은 모두 정상 연결을 보이는데 대동맥과 폐동맥의 위치가 바뀐 경우”라며 “수술로 이 대혈관들을 제 위치로 바꿔 주면서 관상동맥전이 술을 함께하는 동맥전환술을 시행하면 된다”고 말했다.

“이 때 좌심실이 적절히 준비돼 있어야 하므로 수술시기가 매우 중요하다”는 그는 “대개 생후 6주내에 수술이 필요한 경우가 대부분이다”고 덧붙였다.

이 교수는 또 “선천성심장외과 영역에서의 특이한 심기형으로 단심증이 있다”며 “이 경우 심실이 하나 밖에 없기 때문에 이를 좌심실의 역할을 하는 심실로 교정하고 우심실은 없는 순환구조를 만들어야 한다”고 말했다.

“이런 수술을 폰탄수술이라고 부르는데 상대정맥, 하대정맥 등의 체정맥을 폐동맥과 직접 연결하여 폐순환은 펌핑 기전이 없이 그저 흘러가게 만들고 하나 밖에 없는 심실은 펌핑 기전으로 전신에 산소를 높은 압력으로 공급할 수 있는 체심실의 구실을 하게 하는 순환구조를 창조하는 것”이라고 말했다.

“이 때 하나 밖에 없는 심실의 기능이 정상이어야 하고 체정맥혈을 받아 내야 하는 폐혈관가지들의 사이즈나 저항이 정상범위에 있어야 폰탄 수술을 가능하다”고 설명했다. “폰탄 수술은 아기가 어릴 때에는 수술을 견디기 힘들기 때문에 3세 전후까지 필요에 의해 2단계 또는 3단계로 나눠 수술을 한다”고 말했다.

“최근 복잡 선천성 심기형의 수술 성적은 국내외적으로 매우 양호하며 서울대어린병원 소아심장외과의 2005년도 수술성적으로 보더라도 수술사망률이 1.6%였을 정도로 치료가 잘되는 추세”라는 이 교수는 “조기 발견과 적절한 시기의 수술, 단계적 수술, 술 후 체계적 관리 등을 통해 국내에 선천성 심장병을 갖고 태어난 아기들이 한명도 빠짐없이 잘 치유되기를 기대한다”고 말했다.

김주영 기자

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